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目的 分析儿童横纹肌肉瘤（RMS）的临床和病理特征，提高早期诊治水平。方法 对55例RMS患儿的临床资料进行分析。结果 55例患儿中，学龄前儿童占76．4％。肿瘤部位：原发于头面部5例，四肢和躯干部12例，生殖泌尿系统24例，胸腹腔14例。病理类型：胚胎型49例，腺泡型5例，多形型1例。头面部、四肢和躯干RMS表现为肿块，就诊时很少有伴发症状。胸、腹、盆腔部位肿瘤早期无症状，肿瘤较大时产生占位和侵蚀引起的非特异性临床症状。就诊时恶液质少见。MRI或CT检查的27例，第一诊断准确率为81％（22／27）。结