【摘 要】
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肝豆状核变性又称wilson病（wD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病。本病好发于儿童和青少年，患病率为0．5／10万～3／10万，女性病人以肝病症状多见，男性病
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肝豆状核变性又称wilson病（wD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病。本病好发于儿童和青少年，患病率为0．5／10万～3／10万，女性病人以肝病症状多见，男性病人以神经系统症状多见，遗传异常主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变，ATPTB蛋白为一种重金属转运性ATP酶，对铜转运有重要作用，ATP7B蛋白功能缺乏或减弱，引起胆汁铜排泄下降，导致铜在体内聚集，
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