【摘 要】
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肝纤维化在慢性肝脏损伤中属于损伤-修复应答的模型，并且肝星状细胞为产生肝脏细胞外基质的主要细胞，在肝纤维化的进程中发挥决定性作用，其活化、增殖是肝纤维化发生的中心环节。胆汁淤积是指在肝细胞水平或胆管水平发生的胆汁生成、分泌或流动障碍，存在于肝细胞与胆管细胞膜上的众多蛋白质是胆汁形成与分泌的重要转运体。近年来对肝纤维化的信号转导通路取得了很多进展，有关胆汁淤积性肝纤维化的研究也日益完善，随着对这些转
【机 构】
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050051 石家庄，河北医科大学第三医院儿科,050051 石家庄，河北医科大学第三医院儿科,
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肝纤维化在慢性肝脏损伤中属于损伤-修复应答的模型，并且肝星状细胞为产生肝脏细胞外基质的主要细胞，在肝纤维化的进程中发挥决定性作用，其活化、增殖是肝纤维化发生的中心环节。胆汁淤积是指在肝细胞水平或胆管水平发生的胆汁生成、分泌或流动障碍，存在于肝细胞与胆管细胞膜上的众多蛋白质是胆汁形成与分泌的重要转运体。近年来对肝纤维化的信号转导通路取得了很多进展，有关胆汁淤积性肝纤维化的研究也日益完善，随着对这些转运体的认识以及对影响胆汁酸盐合成、转运的复杂信号网络系统的深入了解，该文主要就TGF-β/Smad、MAPK、JAK/STAT、NF-κB、Wnt等信号通路在胆汁淤积性肝纤维化的研究进展进行探讨。
其他文献
目的无动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA) 早产儿B型利钠肽(B-type natriuretic peptide，BNP)水平报道很少。本研究解决无PDA早产儿生后头2周内BNP水平参考范围，为临床提供依据。方法前瞻性、无干预研究36例胎龄24～32周的早产儿。排除：PDA、先天性心脏病、可疑或者确诊脓毒症和/或脑膜炎、需心脏按压的围产期窘迫等。分别在生后1、
地高辛是儿科临床最常用的强心苷类药物。由于地高辛治疗窗窄，治疗剂量与中毒剂量接近，个体差异大，临床中有关地高辛中毒或者剂量不足的病例时有报道，其影响因素众多。有研究表明，年龄、体重、肝肾功能、肠道微生态及药物间相互作用等均可影响地高辛的代谢动力学。临床应用时除观察有无中毒的表现外，需综合各种影响因素，个体化调整用药，并严密监测地高辛血药浓度。
肺动脉高压由多种心、肺疾病所致，以动脉压力进行性升高、肺血管阻力逐渐增加为特征，最终导致右心衰竭和死亡，其发病机制至今尚未完全阐明。近期有研究发现，转化生长因子β/骨形成蛋白通路对肺动脉高压的发生发展可产生重要影响。针对转化生长因子β/骨形成蛋白通路的研究为肺动脉高压的防治提供了新的理论依据。该文就转化生长因子β/骨形成蛋白通路与肺动脉高压遗传学机制作一综述。
目的在瑞典新生儿从急救中心出院早是常见的。因此对需要持续护理的新生儿提供医院辅助护理的家庭病房是普遍的。本研究通过调查再次入院情况评估HANHC的安全性。方法回顾分析2002年到2011从斯德哥尔摩萨克斯儿童医院NICU出院的所有1410名加入HANHC婴儿的病历，直到再次住院或停止HANHC。每名再次住院的婴儿与下一个HANHC未再住院的婴儿匹配对照。再次住院的预测指标和原因通过回顾性内部病例对
目的分析比较托珠单抗、TNF-α拮抗剂及传统抗风湿药物(DMARD)治疗全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)不同时期血清细胞因子水平，探讨新型生物制剂治疗So-JIA的免疫学作用及其临床意义。方法选取2013年12月至2015年12月在深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的初发活动期So-JIA患儿30例，分为托珠单抗组(10例)；TNF-α拮抗剂组(10例)；DMARD组(10例)，同时收集我院健康体
慢性肉芽肿病是一种因NADPH氧化酶功能障碍引起的原发性免疫缺陷病，在临床较为少见，病死率较高。典型的临床表现为儿童早期反复致命感染。慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿，易引起局部梗阻。针对慢性肉芽肿病较特异的诊断方法包括：四氮唑蓝还原试验、二氢罗丹明流式细胞分析方法和基因序列分析等。目前造血干细胞移植是大多数慢性肉芽肿病治疗手段，但应选择合适的移植时机，以提高移植成功率并减少并发症。基因治疗慢性
目的探讨儿童食物不耐受发生情况，为寻找病因诊断、指导膳食回避提供依据。方法选取2012年1月至2014年12月期间辽阳市第三人民医院儿科门诊和住院患过敏性疾病及疑似过敏性疾病的患儿3 705例，抽静脉血2 ml，采用酶联免疫吸附法半定量检测血清中食物特异性IgG抗体，分析食物不耐受的分布情况，分析不同年龄组儿童食物不耐受阳性率；探讨0～1岁小儿食物不耐受与喂养情况相关性；了解一种或多种食物不耐受阳
目的通过检测血浆氨基末端B型脑利钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP)水平，探讨NT-proBNP在评估婴幼儿重症肺炎心功能状态的严重程度的临床价值。方法测定2012年12月至2015年12月在广州市越秀区儿童医院住院的30例婴幼儿重症肺炎和普通肺炎患儿肌酸激酶MB型同工酶(MB isoenzyme of creatine
目的探讨CD4＋CD25＋FoxP3＋Treg细胞在儿童重症肺炎支原体肺炎(severe mycoplasma pneumoniae pneumonia，SMPP)中的作用。方法采用流式细胞仪检测65例重症肺炎支原体肺炎患儿(SMPP组)、75例非重症肺炎支原体肺炎患儿(Non-SMPP组)及40例健康儿童(健康对照组)急性期及恢复期外周血CD4＋CD25＋FoxP3＋Treg细胞占CD4＋T细胞
目的观察性研究比较高流量鼻导管(high-flow nasal cannula，HFNC)或者标准低流量氧供治疗中重度毛细支气管炎的临床效果。方法研究12个月以下的第一次发生毛细支气管炎的患儿。基于是否施行HFNC非正式随机分为HFNC组或者标准氧组。入组同时以及规定时间点比较两组患者的呼吸频率、呼吸力量和喂养情况。同时分析对氧的需求和住院时间。结果总体而言，40例中的36例完成研究：HFNC组1