目的 探讨新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndrome,NLE)的临床表现,以提高对NLE的认识. 方法 2004年12月1日至201 3年12月1日,共有7例NLE患儿于南京医科大学附属南京儿童医院就诊.回顾性分析7例NLE患儿的临床表现、辅助检查及其母相关疾病情况及家族史.随访7例患儿至2~5月龄,检查其皮疹情况、肝功能和自身抗体等情况. 结果 (1)一般情况及临床表现:7例NLE患儿中男性4例、女性3例.出生胎龄为33+5~39+6周,1例为早产儿,其余6例为足月儿.起病时间为出生后1~28 d.首发症状为:面部红斑4例、全身皮疹2例、肝脾肿大1例.4例合并肝损害,4例合并肺炎,2例合并房间隔缺损,2例合并巨细胞病毒感染,1例合并色素失禁症.(2)辅助检查结果:4例贫血,2例血小板计数减少.4例患儿血清丙氨酸转氨酶明显升高(80~219 U/L).7例患儿抗核抗体、抗Ro-52抗体均为阳性.抗SSA (Sjogren's syndrome antigen A)抗体阳性6例,抗SSB(Sjogren's syndrome antigen B)抗体阳性3例,抗双链DNA抗体阳性2例,抗核糖核蛋白抗体阳性1例.7例患儿中,6例行心电图检查,发现有心室高电压和不完全右束支传导阻滞各1例;5例行心脏超声检查,发现房间隔缺损2例.(3)患儿母亲相关疾病情况及家族史:5例患儿的母亲明确诊断为系统性红斑狼疮;2例患儿的母亲明确诊断为干燥综合征;所有患儿的母亲抗双链DNA及抗Sm抗体均为阳性.6例有明确免疫性疾病家族史.(4)随访结果:2例随访至4月龄时病情出现反复,再次出现皮疹加剧及肝功能损害;其余5例患儿随访至2~5月龄未见病情反复. 结论 NLE患儿多以皮疹为首发症状,易发生肝功能和血液系统损害.自身抗体中抗核抗体、抗Ro-52、抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性较为常见.部分NLE患儿可出现病情反复,应注意随访。
新生儿狼疮综合征七例临床分析
【摘 要】
:
目的 探讨新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndrome,NLE)的临床表现,以提高对NLE的认识. 方法 2004年12月1日至201 3年12月1日,共有7例NLE患儿于南京医科大学附属南京儿童医院就诊.回顾性分析7例NLE患儿的临床表现、辅助检查及其母相关疾病情况及家族史.随访7例患儿至2~5月龄,检查其皮疹情况、肝功能和自身抗体等情况. 结果 (1)一般情况及临床表现:7
【机 构】
:
210008南京医科大学附属南京儿童医院新生儿科,210008南京医科大学附属南京儿童医院新生儿科,210008南京医科大学附属南京儿童医院新生儿科,210008南京医科大学附属南京儿童医院新生儿科
【出 处】
:
中华围产医学杂志
【发表日期】
:
2014年17期
论文部分内容阅读
其他文献
孕妇33岁,因“停经32+6周,阴道流液2h”于2013年8月17日入院.妊娠57d时测空腹血糖6.2 mmol/L,3d后复测空腹血糖5.9 mmol/L,予饮食、运动加胰岛素治疗[精蛋白锌重组赖脯胰岛素混合注射液(25R)早餐前6U,晚餐前5U皮下注射]控制血糖,血糖正常后出院.出院2周后自行停用胰岛素,仅饮食加运动控制血糖,血糖基本控制在正常范围.规律产前检查,心电图均正常,空腹血糖控制在4
期刊
孕妇,33岁,因“停经40+3周,不规律腹痛3h,见红1h”于201 3年5月18日收入北京新世纪妇儿医院.患者妊娠早期无阴道出血.根据妊娠早期超声检查核对孕周无误.妊娠期平顺,唐氏综合征筛查低风险,口服葡萄糖耐量试验正常既往体健,妊2产0,于2011年人工流产1次.入院体格检查:体温36.8℃,脉搏74次/min,血压 115/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),一般状况好.宫高
期刊
2013年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)基于大量最新研究证据,更新了其1999年颁布的有关妊娠期高血糖的诊断标准与分类。
期刊
患儿女,生后10 min,因“胎儿水肿3周”于201 3年4月6日由北京大学第三医院产科转入新生儿科.患儿系第2胎第1产,胎龄29+1周,因其母“先兆早产、胎儿水肿(溶血病贫血?)、不良孕产史(胎儿胸腹水引产)”阴道分娩娩出,出生体重1 880 g.无胎儿窘迫及窒息,孕母胎膜早破16h、帆状胎盘、胎盘早剥(边缘型),脐带、羊水无异常.患儿父为O型、Rh阳性血型,患儿母为B型、Rh阴性血型.母亲2年
期刊
早产一直是产科的热点问题,是引起新生儿患病和死亡的首要原因,发病率约为5%~9%[1].目前的研究将早产作为一个综合征[2],是包括子宫收缩、宫颈成熟、胎膜破裂等因素在内的正常分娩通路无准备的激活.宫颈机能不全是早产综合征的重要组成部分,即各种原因引起宫颈过早成熟,无法承托逐渐长大的胎儿及增多的羊水,从而引起流产或早产.宫颈机能不全最早记载于1678年的ThePractice of Physick
期刊
目的 探讨出生后早期血清白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)水平预测早产极低出生体重儿和超低出生体重儿脑白质损伤的价值. 方法 选择2012年6月至201 3年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院的早产极低出生体重儿和超低出生体重儿共98例,根据头颅影像学结果将患儿分为脑白质损伤组46例和无脑白质损伤组52例.采用酶联免疫吸附试验检测患儿生后1h内和7d时的血清IL-
染色体异常在活产儿中的发生率为0.1%~0.2%,其中最常见的是21-三体,发生率约为1/800例活产儿,其他包括13-三体、18-三体、x染色体单体、三倍体等。目前有多种手段可用于检测染色体异常,包括生物化学指标吲、羊膜腔穿刺染色体核型分析㈣以及超声检查。羊膜腔穿刺染色体核型分析的结果较为准确,但介入性操作可能导致0.5%~1.0%的胎儿死亡风险。
目的 探讨妊娠中期脂代谢情况及其与不良妊娠结局的相关性. 方法 采取前瞻性队列研究.2009年1月至2012年12月于广东省妇幼保健院产前检查并分娩的单胎妊娠孕妇3 329例于妊娠24~28周检测脂代谢情况并常规行75 g口服葡萄糖耐量试验.根据甘油三酯(triglyceride,TG)水平分为高TG组(TG≥3.23 mmol/L)和TG正常组(TG<3.23 mmol/L),随访并比较其妊娠期
延迟断脐指出生60 s以后或脐带搏动停止后完成脐带结扎[1].目前较多研究显示,延迟断脐对新生儿是有益的,如可以提高新生儿血红蛋白浓度,增加铁储备,降低贫血发生率,且可以降低早产儿的输血率以及心室内出血、坏死性小肠结肠炎等的发生风险[1-3].有关延迟断脐的最佳时间及延迟断脐的其他潜在益处、风险等问题仍在进一步探讨.现就延迟断脐对新生儿影响的研究进展综述如下.一、延迟断脐的时间及其与胎儿和胎盘位置
期刊
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)属疱疹病毒科,为双链DNA病毒,是引起围产儿感染最常见的病毒.1972年首次从血清学阳性的母亲乳汁中检测到CMV.经母乳获得性CMV感染是出生后CMV感染的最主要方式.近来研究表明,极低(胎龄<32周,出生体重<1 000 g)或超低出生体重早产儿(胎龄<32周,出生体重<1 500 g)容易发生经母乳获得性CMV感染,且可出现严重的临床表现[1
期刊