轻链肾病和轻链型淀粉样变肾脏损害的临床和病理

来源 :中华肾脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yanji0708
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目的:总结轻链肾病(LCN)和轻链型淀粉样变(AL)肾脏损害临床和病理改变。方法:回顾性分析1990-2000年25例AL及6例LCN患者临床、实验室及组织病理检查结果。结果:首发症状多为水肿。96%AL和66.7%LCN出现蛋白尿,其中75%为肾病综合征(NS)。肾功能不全见于56%AL和83.3%LCN。约50%患者肾脏体积增大。肾小管功能不全发生率较高(>60%)。肾外改变以贫血和肝脾肿大最为常见。LCN光镜主要呈肾小球系膜结节性硬化(4例),6例LCN标本均见单克隆轻链(k4例,λ2例)在肾小管基
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