先天性外胚叶发育不良1例

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患儿,男,4岁,因无汗反复发热4年入院。患儿出生后无汗,在出生第10天开始发热,体温38℃左右,热型不规则。曾于2001年在本院拟“汗腺缺乏症”治疗,但症状无好转。4年来,患儿一直无汗,低热,发热在每年4月份出现,持续到9月份之后自行消退,服用退热药无效,现再次发热来本院就诊。查体T37.7℃,R29次/分,P110次/分,发育差,营养差,慢性病容,皮肤干燥,脾性差,
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