【摘 要】
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<正>遗传性肾性尿崩症(HNDI)是一种罕见的遗传性疾病,因肾脏缺陷使远端肾单位对精氨酸加压素(AVP)的抗利尿作用不敏感、肾单位不能正常浓缩尿液,引起严重脱水和电解质紊乱,如
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<正>遗传性肾性尿崩症(HNDI)是一种罕见的遗传性疾病,因肾脏缺陷使远端肾单位对精氨酸加压素(AVP)的抗利尿作用不敏感、肾单位不能正常浓缩尿液,引起严重脱水和电解质紊乱,如高钠血症和高氯血症[1]。在低血容量或高钠血症刺激下,机体腺垂体释放出AVP,与集合管主细胞基底膜侧的AVP
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