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目的
分析门脉高压性肺动脉高压（PoPH）的临床特点及靶向药物治疗效果。
方法连续纳入2017年1月1日至2018年12月31日于北京朝阳医院呼吸与危重症医学科住院的PoPH患者共5例，收集患者临床和随访资料，对患者病史、临床表现、右心导管检查（RHC）、心功能及肝功能分级、具体治疗方案和预后进行分析。
结果5例PoPH患者中，男3例，女2例，确诊中位年龄为56岁。门脉高压的基础病均为肝硬化，1例患者同时存在肝肺综合征（HPS）。5例患者均以活动后呼吸困难为主要呼吸系统症状，从症状出现到就诊的中位时间为1年（5个月~8年）。所有患者均以RHC作为肺动脉高压的确诊标准，肺动脉平均压中位数42 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺血管阻力中位数为538 dyn·s·cm－5。Child-Pugh肝功能分级3例B级，2例A级，与心功能不全的严重程度不相匹配。1例患者行肝移植术，术后持续右心功能衰竭，应用靶向药物治疗后缓解。5例患者均应用肺动脉高压靶向药物治疗。规律应用肺动脉高压靶向药物且按时随访的3例患者，随访期间心功能指标有不同程度改善。2例未规律用药、随访的患者，心功能无改善甚至恶化。1例患者死亡，为肝移植术后的患者，死亡原因为重症肺炎、右心功能衰竭，移植后生存期1年。
结论PoPH患者的肝脏储备功能与心功能分级不相匹配，PoPH可与HPS同时存在。规律应用肺动脉高压靶向药物可能使PoPH患者获益。