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1例43岁女性患者,因咳嗽伴咯血就诊,误诊为肺血栓栓塞合并肺炎,予吸氧、抗凝、抗感染等治疗后病情缓解。经肺动脉CTA血管重建确诊为单侧左肺动脉缺如(UALPA)并肺炎。左肺动脉缺如发病率极低,由于临床表现缺乏特异性,极易误诊及漏诊。目前诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查,早期诊断及治疗可改善患者的生存质量及延长生存时间。