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一、原发性硬化性胆管炎 (PSC)又称纤维性胆管炎,或狭窄性胆管炎,是一种病因未明的,以肝内外胆管进行性纤维化和炎症改变为特征的综合征。1924年Delbet首先报告本病,1958年Schwartz把本病定为PSC,以往多依手术探查及胆管的组织学检查始得证实。近年来,随着ERCP和PTC的普及应用,其诊断的正确性显著提高,病例发现亦越来越多。