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成人多囊肾病(APKD)系常染色体显性遗传性疾病,其外显率100%,其后裔中50%带有APKD基因,据统计每40O~1000人中发现1例APKD病人。APKD的病理遗传学过程为多系统器官结缔组织基质中蛋白分子的缺陷,因而这种疾病实际上并非只影响肾脏,可以同时表现为多个器官的异常,随着B超、CT核磁共振以及