【摘 要】
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目的探讨婴儿全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的安全性、可行性及操作要点。方法报道2018年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科收治的1例肺泡蛋白沉积导致呼吸衰竭的患儿的临床表现、基因检查及全肺灌洗治疗方法；并以"whole lung lavage""pediatric""pulmonary alveolar proteinosis""全肺灌洗""儿童""肺泡蛋白沉积"为检索词，检索Pu
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科 200127,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科 200127,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科 200127,上海交通大学医学
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目的探讨婴儿全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的安全性、可行性及操作要点。
方法报道2018年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科收治的1例肺泡蛋白沉积导致呼吸衰竭的患儿的临床表现、基因检查及全肺灌洗治疗方法；并以"whole lung lavage""pediatric""pulmonary alveolar proteinosis""全肺灌洗""儿童""肺泡蛋白沉积"为检索词，检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2019年4月相关文献并进行总结。
结果患儿男，3月龄，因"咳嗽、气促伴口唇青紫1周"入院。查体示肝脾肿大。血常规示轻度贫血（血红蛋白96 g/L），白细胞、血小板及C反应蛋白正常。白蛋白偏低（31 g/L），天冬氨酸转氨酶轻度升高（115 U/L）；乳酸脱氢酶显著升高（>6 600 U/L），铁蛋白显著升高（>4 500 μg/L），血氨轻度升高（165 μmol/L）。胸部CT显示两肺透光度减低，斑片状高密度影及磨玻璃样影。基因检查显示SLC7A7基因存在突变（c.625+1G>A）。支气管肺泡灌洗液过碘酸希夫反应（PAS染色）阳性。患儿诊断为重症肺炎、呼吸衰竭、赖氨酸尿性蛋白耐受不良、肺泡蛋白沉积症。行左右肺全肺灌洗治疗后患儿顺利撤机，脱离吸氧并出院。文献检索共11篇，中文0篇、英文11篇，纳入21例患者，进行全肺灌洗后呼吸功能好转者占76%（16/21）。
结论全肺灌洗可有效改善婴儿肺泡蛋白沉积导致的呼吸衰竭，改善患儿呼吸功能；且操作具有可行性及安全性。
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