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目的 探讨儿童先天性肝纤维化（CHF）的临床特点.方法 选取2002 年1 月至2015 年6 月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60 例和成年组51 例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析.结果 儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义（P 〉 0.05）;儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义（P 〈 0.05）;儿童组的丙氨酸转氨酶（ALT）