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目的 :探讨室间隔缺损并肺动脉高压及其合并畸形的诊断、术式选择及围手术期处理。方法 :手术治疗室间隔缺损 82 1例 ,其中补片修复 2 92例 ,缝合修补 5 2 9例。合并畸形 14种 (142例 ) ,需行矫正者 134例均给予手术矫正。结果 :早期死亡 16例 (1 9% ) ,死因主要为心力衰竭、呼吸衰竭和心律失常。结论 :室缺合并重度肺动脉高压者强调合理掌握手术指证及围手术期心肺支持与保护 ;对于合并主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭、右室双腔心等畸形者强调术前明确诊断 ,术中详细探查及正确处理。