【摘 要】
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近年来,重叠胶原病或称重叠综合征(OverlapSyndrome)颇受重视.如系统性红斑狼疮(SLE)与类风湿性关节炎(RA),硬皮病(PSS)与SLE,PSS与多发性肌炎(PM)重叠很早已有报道.但对它集中注意是由Sharp提倡混合结缔组织病(Mixedconnectivetissuedisease,简称MCTD)的概念之后才开始的.一般认为MCTD与其他重叠综合征有根本上的差别,应作为一种独立
【机 构】
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上海第一医学院华山医院,上海第一医学院华山医院
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近年来,重叠胶原病或称重叠综合征(OverlapSyndrome)颇受重视.如系统性红斑狼疮(SLE)与类风湿性关节炎(RA),硬皮病(PSS)与SLE,PSS与多发性肌炎(PM)重叠很早已有报道.但对它集中注意是由Sharp提倡混合结缔组织病(Mixedconnectivetissuedisease,简称MCTD)的概念之后才开始的.一般认为MCTD与其他重叠综合征有根本上的差别,应作为一种独立疾病来加以研究.实际上MCTD按大藤的分类属于Ⅱ型重叠胶原病,是几种胶原病表现互相融合而构成的新的独立病种,是研究胶原病具有代表性的疾病.本文重点介绍MCTD的临床表现及其免疫学特点.
其他文献
维生素甲酸在化学结构上与维生素甲有关,但在生物学活性上是不同的.在体外.它可抑制鼠黑素瘤的生长,本文报导了局部应用β-全-反式维生素甲酸治疗2例多发性皮肤转移性黑素瘤的结果.
晚近有迹象提示瘤型麻风病人的免疫无反应性是特异的、或者至少选择性地针对麻风菌抗原,而对其它普通回忆抗原的细胞免疫(CMI)反应仍然正常.瘤型麻风病人这种不反应性的机制可能是(1)免疫耐受;(2)抗体介导的抑制CMI;(3)遗传素质;(4)主动免疫抑制.本文研究麻风菌在体外诱发对T细胞促有丝分裂原反应的抑制作用,并探索瘤型麻风病人的不反应性可能涉及的抑制细胞性质.
皮肤先天性缺损(Congenital absence of skin、CAS)为Cordon1767年首次报告,迄今已超过475例.Demmel分析世界文献,指出大多数患儿近头顶部头皮有小的孤立性损害;而躯干和四肢损害则常广泛且对称,但很少见,作者报告1例躯干两侧的CAS伴有头皮缺损,其胎盘经肉眼和显微镜检查均发现大片梗塞区.病例报告:一5天女婴,足月顺产,未用产钳,主诉头顶及胁部皮肤缺损.
氨苯砜对麻风杆菌虽有抑菌作用,但麻风病人用氨苯砜治疗疗效缓慢,需很长时间才能治愈,其原因之一可能是由于该药引起免疫系统抑制的副作用.Beiguelman等发现当一定浓度的氨苯砜直接加入体外培养时,能抑制植物血凝素(PHA)诱发的淋巴细胞转化,但这可能并不代表口服氨苯砜时的体内状态.作者试图探索正常人口服氨苯砜后产生免疫抑制作用的可能性,对15名正常志愿者在口服氨苯砜以后PHA诱发的淋巴细胞转化进行
本文介绍在胶原病的类固醇激素治疗中为减少副作用而采用的二种特殊给药方法.一、隔日疗法集中2天的药量,每隔日早晨1次投予.影响类固醇代谢作用的时间较短,但对疾病的有效作用持续较长(48小时以上),因此可通过隔日给药以期增大作用/副作用之比率.一些临床对照试验表明,满月脸、脑下垂体――肾上腺系的抑制、生长迟缓、脱钙等副作用,在用本法时几乎不存在或至少比每日分次法轻.而且,隔日法对迟发型变态反应和白细胞
近15年作者系统观察130例皮肌炎(DM)患者,其中100例为特发性的;30例为症状性的,即"副癌肿性"的.DM诊断主要是依据临床.肌肉活检、尿肌酸及血清转氨酶、醛缩酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶的活性升高具有次要意义,因为这些指标变化在许多疾病(包括肌肉疾患)中也会出现,它们仅能证明疾病活动程度.
麻风病人贫血是十分常见的.在热带地区贫血的原因常为营养不良和寄生虫感染.有报告瘤型麻风低铁蛋白血症为60%.有报道英国麻风病人血清铁水平低,总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白(transferrin)正常.作者对45例门诊麻风病例的血清铁和TIBC进行了研究.其中男43例,女2例;麻风反应、活动性瘤型麻风及结核样型麻风各15例.
近年来,氨苯砜已广泛使用在各种皮肤病的治疗上,由砜类药引起的严重副作用有溶血、正铁血红蛋白血症、中性白细胞减少和粒细胞缺乏症,此外尚有厌食、黄疸、皮疹、精神病和头痛。曾报道10例长期使用氨苯砜后引起多发性神经病变,主要是运动症状,特别是手内在肌的软弱与萎缩,也发现有感觉症状。肌电图检查发现手部肌肉有去神经的症状,而末稍感觉传递正常。
光线性类网织细胞增生症(Actinic Reticuloid,AR)1969年由Ire等首次描述,是一种原因不明的顽固的光敏性皮肤病,对长波紫外线和可见光极度敏感。由于损害的组织学所显示的真皮浸润类似于网织细胞增生症,因此称之为光线性类网织细胞增生症;又鉴于其组织象为恶性,提示为淋巴瘤,而临床病程为良性,故一般认为本病是一种与淋巴瘤样丘疹病相似的假性淋巴瘤。
已知体外,预先用X线、紫外线和一些与DNA相互作用的化学物质处理的哺乳动物细胞,能增强由肿瘤病毒引起的细胞转变。本文的目的是进一步研究PUVA治疗对细胞-病毒的相互作用。研究用的多瘤病毒是一种大斑块型DNA肿瘤病毒,用改良的Estes法在3 T 6细胞中培养。所用的细胞是原始的幼田鼠肾(BHK)细胞21/13克隆(Clone)4,用常规培养方法在Dulbecco改良的最少必需氨基酸(DME)培养基