目的　探讨急性低频感音神经性听力损失(acutelow tonesensorineuralhearingloss,ALHL)的病因病理、临床特点和诊治方法。方法　选择30例ALHL患者为研究对象,在详细采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应(auditorybrainstemresponse, ABR)和耳声发射(otoacousticemissions,OAE)。所有患者接受为期15天的皮质类固醇激素试验性治疗,疗程结束后随访6~14个月(平均10 2个月)。结果　本组患者以青年为主,临床主诉多为低音调耳鸣、耳闷和听力下降,耳科检查未见异常。所有患者(30例31耳)纯音测听显示轻到中度的低频感音神经性听力损失;鼓室图呈“A”型, 26耳引出镫骨肌声反射,其中14耳Metz试验阳性。受检的20耳中,ABR均正常;初诊时14耳瞬态诱发性耳声发射未通过,畸变产物耳声发射听力图表现为0 .5及0 .75kHz两个频率点上异常。经激素治疗后, 24耳听力完全恢复, 4耳部分恢复, 3耳无变化,总有效率90. 3%。结论　ALHL以突发的低音调耳鸣、听力下降和耳闷为主要表现,常单耳发病,听力学定位诊断提示为蜗性病变,仅累及低频区。本病尚无特效疗法,皮质类固醇激素可能是一种有希望的治疗药物。