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目的
分析儿童胆道闭锁(BA)活体肝移植的临床疗效及预后。
方法对2013年6月至2017年12月间接受亲属活体肝移植的306例BA患儿临床资料进行回顾性分析，总结术后并发症的发生情况，并分析不同因素对受者远期存活率的影响。
结果306例受者移植时的中位月龄为7(6，9)个月，88.9%的移植物为左外叶供肝。手术相关并发症以淋巴漏(30.7%)、胆管狭窄(7.8%)、门静脉狭窄(6.9%)为主，非手术相关并发症以EB病毒感染(57.8%)、巨细胞病毒(CMV)感染(36.6%)为主，肺部感染及急性排斥反应发生率分别为18.6%和13.7%。受者与移植物术后1、3、5年存活率分别为97.2%、97.2%、97.2%和97.2%、96.4%、94.6%。术后共8例受者死亡，原因主要为心肺系统并发症。另有2例受者因抗体介导性的排斥反应导致移植物功能丧失而接受再次肝移植。受者年龄、术前儿童终末期肝病模型评分(PELD评分)、供肝重量与受者体重比(GRWR)、既往手术史、供受者ABO血型匹配程度等并不影响受者的远期存活率(P>0.05)。
结论亲属活体肝移植是治疗胆道闭锁患儿的有效手段，术后临床效果满意。