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目的:提高高原地区肺血管性慢性肺心病的诊断水平。方法:通过一例高原地区胸主动脉夹层动脉瘤合并慢性肺心病临床资料分析,探讨其临床特点。结果:患者有严重低氧血症、肺动脉高压、右心室肥厚,胸部CT明确为胸主动脉夹层动脉瘤外压致肺动脉狭窄。结论:胸主动脉夹层动脉瘤外压致肺动脉狭窄长期作用可引起肺血管性慢性肺心病,在高原地区应注意与慢性高原病鉴别。