目的:探究先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经、平滑肌分布的特征,分析其临床价值。方法:选取2014年1月-2016年12月本院收治的手术切除的46例HD标本,设为观察组;选取本院同期收治的死于与胃肠道疾病无关的同年龄段的25例患儿的结肠标本,设为对照组。观察分析两组肠神经系统、平滑肌的分布情况。结果:观察组在除扩张段远端8 cm处以外的不同肠段的肠壁神经丛、神经节细胞计数均高于对照组(P<0.05)。观察组突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)也均呈高表达,在扩张段远端8 cm处各指标虽均未达到正常标准,但与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。观察组不同节段的环、纵肌层均有不同程度的增厚,在距扩张段远端8 cm处厚度均未恢复正常,与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.01)。两组环、纵肌层的空泡样变情况比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:HD在切除段的肠壁神经、平滑肌均有不同程度病变,但在距扩张段远端8 cm的位置肠壁神经、平滑肌病变得到缓解。手术切除范围可结合患儿自身情况,情况允许则可达或超过该区域。