【摘 要】
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黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)临床较少见,本病具有口唇粘膜黑色素斑、胃肠道多发性息肉及显性遗传之特点,其黑色素斑于幼年期出现,最常见的并发症为肠套叠,肠
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黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)临床较少见,本病具有口唇粘膜黑色素斑、胃肠道多发性息肉及显性遗传之特点,其黑色素斑于幼年期出现,最常见的并发症为肠套叠,肠套叠多在青少年期发生,腹痛及呕吐常为首诊原因,治疗不当可导致患者死亡,本病在有家族性患者中恶变率高达18%～20%[1,3].近年来,作者治疗兄妹3例,追查其家系共13例,现报道如下.
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