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目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状，10例有典型门脉高压症状，11例就诊时肝功能异常，肝脏病理主要表现为：肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内，无典型的假小叶结构。结论对于不明原因肝功能异常的门脉高压症患者，应尽可能进行肝组织活检病理检查以协助诊断及指导治疗。