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目的
总结以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿的临床特点。
方法选取2000年1月至2014年1月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的10例以AIHA、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿为研究对象，回顾性分析其临床资料并进行长期随访。
结果10例患儿中，男8例，女2例；发病年龄8个月～12.8岁，其中6岁以下者8例，占80%。突发血红蛋白尿、贫血进行性加重10例，黄疸9例，腹痛呕吐6例。尿量进行性减少7例，无尿3例。意识障碍4例，休克2例，呼吸衰竭和弥散性血管内凝血各1例。感染病因：支原体感染2例，溶血链球菌1例，其余病原菌不明。10例血直接人球蛋白试验3＋～4＋，血尿素氮和肌酐进行性升高。8例血总胆红素、未结合胆红素升高。7例补体降低。骨髓涂片示增生旺盛。3例行肾穿刺检查，均未见微血栓形成。均予糖皮质激素治疗，疗程6个月。血液净化治疗8例，呼吸支持4例。9例患儿痊愈，1例放弃治疗。随访时间为2.2～8.1年，8例肾功能和血、尿常规均维持正常，1例1年后复发，1例失访。
结论脓毒症患儿一旦发生血红蛋白尿、贫血进行性加重和尿量减少时，应考虑AIHA和肾衰竭的可能，在积极控制感染的基础上，尽早应用激素和血液净化治疗，可改善患儿预后。