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神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称为多发性神经纤维瘤,是一种常染色体显性遗传病,分为3型,包括罕见的NFⅠ、NFⅡ和神经鞘瘤病[1]。其中NFI型在这3型中的发病率最高,占85%~90%[2],临床上表现为皮下多发性神经纤维瘤、皮肤的牛奶咖啡斑、神经胶质瘤、恶性周围神经鞘瘤[3](malighant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。我院收治颈部巨大I型神经纤维瘤病恶变患者1例,现报道如下。