特发性肺纤维化与细胞凋亡

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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),是以上皮细胞损伤及基底膜脱落、间质炎症、成纤维细胞增殖、过度细胞外基质(ECM)沉积、肺泡气体交换单位重塑为特点的一种肺部疾病.由于气体交换单位进行性丢失,患者最终死于呼吸衰竭.它的病因至今未明.传统观点认为,慢性炎症是成纤维细胞增殖和肺部结构改变的主要因素.近来大量研究显示成纤维细胞增殖与纤维化形成可以独立于炎症而发生,临床抗炎治疗收效甚微,这对传统观点提出了挑战.成纤维细胞异常增生、成纤维细胞灶的形成提示IPF病理变化中肯定存在细胞凋亡与增殖的失衡.

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