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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以血清中高度特异性抗线粒体抗体(AMAs)的存在以及渐进性肝内胆管的破坏为特征,导致慢性胆汁淤积,肝门炎症,肝纤维化最终出现肝硬化甚至肝衰竭的自身免疫性肝脏疾病。早期征状主要表现为肝内小胆管的炎症和破坏,导致胆汁排泄障碍,出现淤胆性生物化学和临床改变。