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<正> 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一组病因未明的弥漫性间质性肺疾病,主要是侵犯肺泡壁和肺泡周围组织。其定义有广义、狭义之分。广义之IPF在病理学上又被称作特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia.IIP)。按照最新的病理学分类。IIP包括以下4种疾病:(1)寻常型间质性肺炎(UIP);(2)急性间质性肺炎(AIP);(3)非特异性间质性肺炎(NSIP);(4)脱屑型间质性肺炎/呼吸性