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特发性肺纤维化是最常见的一种特发性间质性肺炎，组织病理表现为普通型间质性肺炎，临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，确诊依赖于外科肺活检。但肺活检风险大、费用高，不易被患者接受。近年来研究发现综合HRCT、血清标志物、以及肺功能、支气管肺泡灌洗液等检查，可以对IPF作出早期准确的诊断。本文将从上述几个方面作一介绍。