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目的 吉节性硬化症的临床特点。方法 对３个家系１１例患者的临床资料进行分析。结果 发现结节性硬化症常累及皮肤、脑、肾等器官，癫痫和皮肤损害是最早、最常见的症状，还可累及全身多个器官，表现多种多样，易误诊。结论 颅脑ＣＴ检查对本病的诊断有重要价值，主要死因为癫痫持续状态。癫痫发作者应用一种抗痫药物效果不佳，与氯硝基安定合用疗效好。