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目的：探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如（ＴＯＦ／ＡＰＶ）的外科治疗方法。方法：ＴＯＦ／ＡＰＶ患者５例，临床上无明显呼吸道压迫症状，均在体外循环下矫治。用同种肺动脉（４例用带单瓣主肺动脉片，１例用带瓣主肺动脉管道）结合自体心包片重建右心室流出道。结果：无手术和住院死亡，平均随访２３±１３个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好，无明显反流，右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降，Ｐ均〈０．０１。结论