目的探讨非高血压主动脉夹层猝死的死因、临床症状及法医病理形态学特点,以期为非高血压主动脉夹层猝死的法医病理学诊断及规范尸体检验提供参考。方法对2007-2015年本司法鉴定中心受理鉴定的8例非高血压主动脉夹层猝死的案例进行统计、归纳和分析。结果非高血压主动脉夹层破裂多见于40岁以下男性,病理分型主要为De Bakey I型,临床表现多不典型,无1例临床确诊。经基因检测1例确诊为Marfan综合征,1例存在Smad3基因变异。非高血压主动脉夹层均无高血压病史,排除外伤,均未见高血压病相关病理学改变,镜下大动脉检见弹力纤维减少、平滑肌减少、囊性中膜变性、炎细胞浸润等改变,某些案例还见于中动脉。结论非高血压主动脉夹层发病机制复杂,与遗传学和炎症等多因素密切相关,常常波及全身多血管病变的特点。尸检时除了系统检验大血管的同时,还有必要对全身的中动脉进行检验,建议积极进行基因检测,探究发病机制。