朊蛋白疾病

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朊蛋白疾病是一种致命的传播性海绵样脑病,目前已知的至少有4种动物型和4种人型.发病原因主要与P一(朊蛋白)有关.PrP是一种具感染和遗传双重特性的蛋白质,不含核酸结构,其构型由PrPc→PrPSc转化是疾病发生的共同基础;其临床病理特点主要为中枢神经系统的致死性慢性退化性改变.关于这一领域的研究具有重要的生物学意义,也具有现实的临床价值.
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