探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(NGMGCTs)的治疗方法及其预后。
方法回顾性纳入2006年1月至2019年3月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的43例儿童颅内原发性NGMGCTs患者，均行手术切除肿瘤。术后35例采用铂剂为基础的化疗和(或)放疗。随访方法包括临床随访和影像学随访。采用Kaplan-Meier方法和多因素Cox回归分析探讨患儿生存期的影响因素。
结果43例患儿中，23例(53.5%)达到肿瘤全切除，14例(32.6%)行次全切除，6例(13.9%)予部分切除。未成熟畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤以及卵黄囊瘤的中位无进展生存期(PFS)分别为4.86年、4.24年以及0.79年(P＝0.002)，中位总体生存期(OS)分别为6.68年、5.88年以及1.03年(P<0.001)。2例绒毛膜癌患儿中，1例死于围手术期并发症，1例术后55 d死于肿瘤复发。多因素Cox回归分析结果显示，肿瘤病理学类型(HR：0.26，95%CI：0.05～1.28，P＝0.010)、血清甲胎蛋白(AFP)水平(HR：0.06，95%CI：0.01～0.55，P＝0.013)以及是否进行完整的辅助治疗(HR：3.38，95%CI：0.99～11.56，P＝0.050)为影响患儿OS的危险因素；而术后是否进行完整的辅助治疗(HR：4.72，95%CI：1.54～14.47，P＝0.007)和病理学类型(HR：0.62，95%CI：0.19～2.05，P＝0.010)为影响患儿PFS的危险因素。
结论NGMGCTs患儿中，未成熟畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤预后最好，卵黄囊瘤患儿的预后次之，绒毛膜癌患儿的预后最差。手术切除结合辅助治疗是治疗NGMGCTs的主要方式。肿瘤的病理学类型是影响NGMGCTs患儿的预后因素。术后接受完整的辅助治疗能改善NGMGCTs的预后，而血清AFP>100 ng/ml为NGMGCTs预后不良的一个因素。