川崎病合并胰腺炎和低T3综合征1例报告

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目的探讨川崎病合并胰腺炎和低T3综合征的临床表现、诊断及治疗。方法回顾分析1例川崎病合并胰腺炎和低T3综合征患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果4岁女性患儿,入院时有川崎病及胰腺炎表现,并出现川崎病休克综合征、低T3综合征及丙种球蛋白抵抗;经2次丙种球蛋白、激素治疗后热退,但腹痛反复,给予禁食、禁水,抑制胰酶分泌,置入鼻空肠营养管等治疗,患儿好转出院。出院后半年随访,患儿预后良好。结论川崎病并发胰腺炎和低T3综合征提示病情危重,需要早期识别、干预并随访超声心动图及甲状腺功能。
其他文献
目的 加强对遗传性凝血因子Ⅻ(FⅫ)缺乏症的了解.方法 回顾分析1例复合杂合变异致FⅫ缺乏症的临床资料,并检索和复习近10年的相关文献.结果 女性患儿,6岁时因拟行腹股沟疝手术发现凝血功能异常,无出血表现,无特殊用药史及家族史;凝血功能示活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,凝血酶原时间(PT)正常,APTT纠正试验(即刻和延迟)均能纠正,血浆凝血因子活性检测(Ⅻ:C)为1.3%.基因检测发现患儿F 12基因存在2个杂合变异,第14号外显子上c.G 1681 A(编码区1681号核苷酸由G变为A),来
目的评估左乙拉西坦(LEV)和苯妥英钠(PHT)治疗儿童惊厥性癫痫持续状态(CSE)的疗效与安全性。方法检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、中国知网(CNKI)、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM)和维普中文科技期刊数据库(VIP),检索时限均为各数据建库起至2020年7月17日,筛选静脉滴注PHT(对照组)以及静脉滴注LEV(干预组)治疗儿童CSE患者的前瞻性随机对照试验(RCT)。提取符合纳入标准的研究资料并评价质量,使用Rev Ma
目的:探讨复方甘菊利多卡因凝胶治疗智齿冠周炎的临床效果。方法:选取2019年12月~2020年12月在河北医科大学口腔医院治疗的108例智齿冠周炎患者,其中对照组54例患者选用局部冲洗+盲袋内注满碘甘油;54例实验组选用局部涂抹复方甘菊利多卡因凝胶+局部冲洗+盲袋内注满复方甘菊利多卡因凝胶。两组患者持续治疗+观察7 d。观察比较两组的临床疗效、两组患者治疗时疼痛程度、龈沟出血指数(SBI),牙龈指数(GI)、临床症状缓解时间。结果:两组临床疗效比较,实验组总显效率(96.67%)显著高于对照组(78.33
目的探讨脊髓性肌萎缩伴先天性骨折2型(SMABF 2)的临床特征。方法回顾分析2例因ASCC1基因变异致SMABF2患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿为相隔4年出生的同胞兄弟,弟弟为先证者。2例患儿均因生后呼吸浅弱、肌张力低下、多发性关节挛缩收入院,均因呼吸衰竭予有创呼吸支持;均有手指屈曲畸形,双腕关节、双侧膝关节过伸,挛缩,双足内翻。X线摄片均示全身骨骼发育差,骨质菲薄,肋骨细小;先证者为左胫腓骨骨折,先证者哥哥为右肱骨中段骨折。先证者全外显子测序分析示ASCC1基因(NM_001198800
目的:利用体外力学测试和有限元分析结合的方法,研究下颌切牙进行桩核冠修复后,不同形态的牙本质肩领对患牙抗折强度的影响。方法:针对下颌切牙设计五组不同形态的牙本质肩领,桩核冠修复后在电子万能试验机上进行抗折试验,研究牙本质肩领位置变化对牙体抗折强度的影响;对下颌切牙进行CBCT扫描,获取三维CT扫描数据,利用Mimics,Geomagic,Ansys等软件建立下颌切牙不同牙本质肩领形态的桩核冠修复模型,模拟咬合加载,分析von Mises应力分布情况。结果:保留颊侧牙本质肩领和2.0 mm完整牙本质肩领时的
目的:评估PNAM治疗对一期单侧完全性唇腭裂患者,术后鼻唇畸形整复效果的影响。方法:共收集66例一期单侧完全性唇腭裂患者,PNAM组32例、对照组34例,分别拍摄术后即刻、术后半年、术后1年及1年以上的照片,测量鼻唇部对称指数,采用SPSS 22.0统计软件进行数据分析。结果:术后即刻,仅鼻尖对称指数(P=0.015)、鼻底对称指数(P=0.016)有统计学差异;术后半年,仅鼻尖对称指数(P=0.011)有统计学差异;术后1年,仅鼻小柱对称指数(P=0.021)有统计学差异;1年以上,各指数均无统计学差异
目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月~10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10~20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/
目的分析遗传性低镁血症的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性低镁血症患儿的临床资料,并复习文献。结果男性患儿,6月龄时因低镁血症导致抽搐就诊,补镁治疗后血镁仅能维持在0.6 mmol/L左右。全外显子测序显示患儿TRPM 6存在复合杂合变异,c.2495A>G(p.Tyr 832Cys)和c.3357C>A(p.Cys 1119*)。患儿长期口服镁剂治疗,生长发育良好。结论TRPM 6基因c.2495A>G和c.3357C>A复合杂合变异可致遗传性低镁血症1型(肠型),及时诊断及治疗
目的分析X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调(IPEX)综合征的临床及遗传学特征。方法回顾分析1例IPEX综合征患儿的临床资料和基因检测结果,并复习相关文献。结果男性患儿14月龄时以免疫性血小板减少症起病,反复之后呼吸道感染继发免疫性血小板减少和肝炎,伴脾肿大和淋巴结病。基因检测发现患儿FOXP 3基因存在半合子变异,767号核苷酸由胸腺嘧啶T变为胞嘧啶C(c.767T>C),导致第256号氨基酸由甲硫氨酸变为苏氨酸(p.M256T)。家系验证,父亲该位点无变异,母亲该位点杂合变异。予雷帕霉素治疗1个月
目的探讨血清胆碱酯酶(SCHE)对重症腺病毒肺炎病情的评估价值。方法收集2016年1月至2020年9月93例重症腺病毒肺炎患儿的临床资料。依据SCHE水平,患儿分为SCHE正常组(SCHE≥4650 U/L,39例)和SCHE降低组(SCHE<4650 U/L,54例),比较两组患儿临床特征以及实验室指标。结果93例患儿中男60例、女33例,中位年龄14.0(9.5~24.5)月,平均体质量(10.5±3.9)kg。61例患儿出现脓毒性休克,中位SCHE水平为4393.0(3475.0~5609.5