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目的：探讨泌尿生殖系神经鞘瘤的临床、影像学及病理特点。方法：回顾性分析1994～2004年7例泌尿生殖系神经鞘瘤患者的临床资料，包括肾上腺、膀胱、前列腺、精索、阴囊及阴茎的神经鞘瘤，结合文献分析其特点。结果：患者平均年龄42岁，均为偶然发现或体检时发现，通过病理检查确诊。随访2～6年，7例患者肿瘤均经手术切除，病理证实6例良性，无复发；1例恶性睾丸神经鞘瘤，2年后死于肿瘤复发转移。结论：手术切除是目前治疗泌尿生殖系统神经鞘瘤的方法，由于泌尿生殖系神经鞘瘤缺乏典型的临床表现，临床诊断困难，确诊需经病理学诊断