环指蛋白213基因在烟雾病中的研究进展

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烟雾病(Moyamoya disease,MMD)作为一种罕见的慢性进行性颅内血管闭塞性疾病,首次由日本学者Nomura和Takeuchi在1961年报道,并参考其影像学特点采用日语“烟雾”发音命名为Moyamoya。MMD常累及Willis环血管,病理生理学上表现为颈内动脉、大脑前动脉及大脑中动脉进行性狭窄,慢性大脑供血不足导致大量颅底侧支小循环代偿性增生,在血管造影上成像似烟雾状。随着各国学者对MMD的关注,关于其病因的观点不断在更新,遗传因素也被认为在MMD的发病中占据不可忽视的地位,与MMD发病高
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