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目的探讨熊去氧酸联合还原谷胱甘肽治疗极低出生体质量儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)的有效性及安全性。方法2012年11月至2014年3月临床诊断为胃肠外营养相关性胆汁淤积症的极低出生体质量儿39例,采用口服熊去氧胆酸(UDCA)15-20 mg/(kg?d),同时加用还原谷胱甘肽0.2 g/d,比较治疗前及治疗后10 d、20 d总胆汁酸(TBA)、血清总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)和γ-谷氨酰转移酶(γ-GGT)。结果患儿治疗10