【摘 要】
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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无
【机 构】
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解放军第175医院呼吸结核科（厦门大学附属东南医院）
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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。结论本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。
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