【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内小胆管破坏及血清高特异性抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodie
【机 构】
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中国医科大学第五临床学院,本溪钢铁（集团）总医院消化内科
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内小胆管破坏及血清高特异性抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMAs)增加为特征.人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)与PBC的易感性显著相关,非HLA基因,包括IL12A、IL12RB2、STAT4、IRF5-TNPO3、ORMDL3/IKZF3、MMEL1、SPIB、CTLA-4、FCRL3和A2BP1等也与PBC的易感性密切相关.4个AMAs(抗-M2、抗-M4、抗-M8、抗-M9)、抗核抗体(ANAs),包括抗多核点抗体(SP100、PML、N D P52和S P140)、抗核孔抗体(g p210和p62)、抗核膜抗体(核板层蛋白、核板层蛋白B受体)及抗着丝粒抗体可能也涉及PBC的发病机制.Th17细胞/调节性T细胞(Treg)的免疫失衡在PBC的发病机制中可能起重要作用.此外,胆管上皮细胞(biliary epithelial cells,BECs)的衰老、自噬、凋亡以及环境因素,如EB病毒(EBV)感染、吸烟等可能也参与PBC的发病.这些最新研究进展为PBC的治疗提供了新的思路.
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