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目的:观察卡培他滨联合替莫唑胺治疗晚期胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,p NENs)的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2014年2月至2016年10月中日友好医院收治的14例经病理学确诊,分化良好的Ⅳ期p NENs患者,接受口服CAPTEM方案,分析治疗后的无进展生存期(progression free survival,PFS)及不良反应。结果:14例患者接受定期随访2年余(2014年1月至2016年10月),1例完全缓解(complete resporse,CR),1例部分缓解(partial response,PR),4例疾病稳定(stable disease,SD),中位无进展生存期(median progression free survival,m PFS)约为8.9(3~24)个月,2年生存率为85.7%(12/14),其中不良反应均为3级以下的骨髓抑制、消化道反应。结论:卡培他滨联合替莫唑胺(capecitabine and temozolomide,CAPTEM)方案是治疗晚期胰腺神经内分泌瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,p NET)的有效化疗方案,患者耐受性较好。