论文部分内容阅读
<正>46,XX,男性性反转综合征(46,XX,male sex reversal syndrome)是一类性别分化异常导致的罕见疾病。患者染色体核型为46,XX,但性腺为睾丸,第二性征男性表型,体内也没有子宫、输卵管及卵巢。虽有男性表型,但因缺乏正常Y染色体,患者可表现为无精及不同程度的性腺发育不全,如幼稚阴茎、尿道下裂。本病以补充雄激素促进第二性征发育、维持性欲为治疗原则。既往病例多因患者