【摘 要】
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朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病.全世界范围年发病率大约1～1.5/100万,90％为散发病例,发病年龄在60岁左右,起病形式隐袭,
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朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病.全世界范围年发病率大约1～1.5/100万,90％为散发病例,发病年龄在60岁左右,起病形式隐袭,临床表现复杂多变,进展迅速,死亡率100％,发病至死亡的病程常多不足1年,平均存活时间6个月,发病早期与其他痴呆综合征鉴别困难.现将我院2012年12月19日住院的1例患者的临床、影像学特点及脑电图(EEG)资料总结报告如下.
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