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H因子突变与非典型性溶血尿毒综合征
H因子突变与非典型性溶血尿毒综合征
来源 :实用儿科临床杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lanxoceco2003
【摘 要】
:
H因子是补体替代途径的重要调节因子,由于基因缺陷致使H因子减少或缺如,造成补体旁路途径持续激活,导致血管内皮损伤,临床上可引起非典型性溶血尿毒综合征(aHUS)等多种疾病。本文就
【作 者】
:
邢丽
解汝娟
【机 构】
:
哈尔滨医科大学附属第一医院肾内科
【出 处】
:
实用儿科临床杂志
【发表日期】
:
2007年5期
【关键词】
:
H因子
突变
溶血尿毒症综合征
非典型性
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H因子是补体替代途径的重要调节因子,由于基因缺陷致使H因子减少或缺如,造成补体旁路途径持续激活,导致血管内皮损伤,临床上可引起非典型性溶血尿毒综合征(aHUS)等多种疾病。本文就H因子突变的位置、其与aHUS发病机制的关系及其对治疗的指导意义作一综述。
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