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目的
研究TNF－α受体拮抗剂治疗难治性幼年特发性关节炎(JIA)初期及远期疗效，并对病情评价系统进行比较。
方法对深圳市儿童医院52例难治性JIA患儿的临床资料进行回顾性研究，参照国际风湿病学会联盟(ILAR) 2001诊断标准，分为多关节炎型26例，全身型14例，少关节炎型9例，其他类型3例，入选JIA患儿均在甲氨蝶呤等常规治疗基础上，联合使用TNF－α受体拮抗剂治疗。各组分别采用美国风湿病学会(ACR)与幼年关节炎疾病活动评分(JADAS)系统进行初期及远期疗效评价并比较，同时观察不良反应。
结果1.初期疗效中的ACR评分：治疗第3个月、0.5年多关节型显效率(ACR 50以上)分别为69.2%、73.0%，少关节型为66.7%、77.7%，全身型为35.7%、14.3%。JADAS评分：不同类型治疗后均较治疗前明显降低，差异均有统计学意义(P均<0.05)。2.远期疗效：除去失访和自行停药病例，46例完成2年远期评估：ACR评分：25例多关节炎型中21例有效，8例少关节炎中4例有效，13例全身型中1例有效，各组显效率分别为84.0%、50.0%、7.7%。JADAS评分：25例多关节型中19例评分明显下降(76.0%)，多关节型疗效明显(P<0.05)，而少关节型及全身型未见明显疗效(P>0.05)。3.不良反应：上呼吸道感染12例(23%)，注射局部皮肤肿痛4例(7.6%)，未见结核感染及恶性肿瘤等严重不良反应。
结论1.TNF－α受体拮抗剂对多关节型及少关节型具有良好的疗效，而对全身型近期有一定的疗效，但远期疗效差。2.ACR评分较JADAS评分系统能更全面反映不同类型JIA的病情轻重程度。3.TNF－α受体拮抗剂不良反应少，安全性是肯定的。