结节性红斑、长与厚皮指、消瘦综合征

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结节性红斑、长与厚皮指、消瘦综合征首由Nakajo在1939年报告,曾称之为继发性增生性骨骨膜病。为一常染色体隐性遗传病。目前已有12例报道皆来自日本。 临床特点 除1例不明外,其他11例的双亲皆为近亲结婚。发病自2月~5岁。已报告12例中男性8例,女性4例。 结节性红斑为初起症状,冬季加重,但发病可始于夏季。好发于面、耳、四肢,特别是手指。红斑损害为粉红至暗红色,直径为5~10mm,轻度高出皮面,扪之有浸润,皮疹消退后可留棕色色素沉着,若将手浸泡于冰水中,几小时至1天后发生结节性红斑。 Nodular erythema, long and thick skin means that wasting syndrome was first reported by Nakajo in 1939 and was previously described as secondary proliferative periosteal disease. As an autosomal recessive disease. At present, 12 cases are reported from Japan. Clinical features In addition to an unknown case, the other 11 cases of both parents were married relatives. Morbidity from February to 5 years old. In 12 cases, 8 males and 4 females have been reported. Erythema erythema for the initial symptoms, increased winter, but the onset may start in summer. Occur in the face, ears, limbs, especially the fingers. Erythema damage to pink to dark red, diameter 5 ~ 10mm, slightly higher than the leather, palpable infiltration rash subsided brown pigmentation may remain, if the hand soaked in ice water, a few hours to 1 days after the knot Erythema.
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