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目的探讨先天性外耳道闭锁症的中耳畸彤特点、治疗方法及其效果。方法回顾性总结分析1999年1月-2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形术，且有完整随访资料的先天性骨性外耳道闭锁64耳。结果41耳采取直入式径路即前上径路，23耳采崩乳突径路。64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及听小骨存在不同程度的发育异常；同时，术中发现而神经畸形或异常共40耳（65．57％）：术后随访1～5年。61耳中，49耳术后（语频平均）听力提高〉30dBHL（80-33％1．气骨导差缩小至15dBHL以内者32耳（52．4