目的:探讨原发性腹膜后脂肪肉瘤(PRPLS)的临床特征、诊疗方法及预后情况。方法:回顾性分析我院收治的29例经病理确诊为PRPLS患者的临床资料,包括临床表现、影像学检查方法、治疗方式及预后情况。结果:PRPLS无特异性临床表现,首发症状主要为腹部包块、腰背部隐痛、腹痛及腹胀,无症状者可体检发现;术前CT检查可准确进行肿瘤定位,准确率高达96.6%;29例患者包括21例初发治疗及8例复发再治患者,于我院行手术治疗27例,仅行化疗或仅行放化疗各1例,初发治疗肿瘤完整切除率100%,复发再治肿瘤完整切除率66.7%;截至2016年7月,13例随访期间肿瘤复发,76.9%为3年内复发,复发患者均再次行手术治疗;5例随访期内死亡,其余24例均存活,其中2例行减瘤手术及1例术后复发仅行化疗的患者短期内出现复发症状,生活质量较差。结论:PRPLS早期诊断较困难,CT检查是诊断该肿瘤并行肿瘤定位的重要方法。手术切除是PRPLS的首选治疗方法,完整切除肿瘤可明显改善患者预后及生活质量。PRPLS容易复发,复发者仍然首选手术治疗。