论文部分内容阅读
先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病，是儿童感音神经性聋的主要病因，其群体发病率约为1／2000～1／6000。内耳分为骨迷路和膜迷路，迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。先天性内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分，其中约20％为骨迷路畸形，约80％为膜迷路畸形。由于内耳位置深在，结构细小，过去一直是影像学检查的盲区，