【摘 要】
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胆汁淤积可因胆汁代谢异常、胆汁流动及回流不畅、胆管损伤及梗阻等原因引起。胆汁代谢异常往往由遗传基因异常引起,而胆汁流通不畅往往由胆管炎所致的损伤或胆道阻塞引发。
【机 构】
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南京中医药大学附属南京医院,南京中医药大学附属南京医院
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胆汁淤积可因胆汁代谢异常、胆汁流动及回流不畅、胆管损伤及梗阻等原因引起。胆汁代谢异常往往由遗传基因异常引起,而胆汁流通不畅往往由胆管炎所致的损伤或胆道阻塞引发。胆汁代谢异常以进行性家族性胆汁淤积(PFIC)最为常见,而胆管损伤性疾病以自身免疫性胆管炎为主要原因。先天性/自身免疫性胆管损伤以及继发性/获得性胆管反应的病理组织学改变,均具有相对特异性,疾病的最终确诊常需要结合临床、病理学、影像学、免疫学、遗传学、基因检测等综合分析。重点阐述了自身免疫性胆管损伤和PFIC病理形态学方面的研究进展,引申介绍了其他类似病变,以期对胆管损伤性、胆汁淤积性肝病的临床诊断提供参考。
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