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目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗.方法回顾分析1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访,并结合复习文献.结果本例病理获正确诊断,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗,随访12个月效果良好.结论充分认识和掌握DSRCT的特点是临床诊断的关键;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果.