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目的 探讨先天性心脏病患儿血浆降钙素基因相关肽(CGBP)水平与肺动脉高压的关系和基因序列检测的临床意义.方法使用放射免疫法测定36例左向右分流先天性心脏病患儿血浆CGRP浓度,心脏超声脉冲Doppler术前测肺体动脉收缩压比值(PP/PS),其中29例合并不同程度肺动脉高压,并用直接测序法对上述患儿CGBP基因第5外显子进行测序.结果轻度肺动脉高压患儿血浆CGRP水平低于对照组(P<0.01),中、重度肺动脉高压患儿明显低于对照组(P<0.001)和肺动脉压力正常组(P<0.05).先天性心脏病患儿血浆CGRP水平与PP/PS呈负相关.36例先天性心脏病患儿和对照组CGRP基因第5外显子直接测序结果未发现有碱基突变现象.结论血浆CGRP水平失衡在先天性心脏病肺动脉高压的发生机制中起重要作用.肺动脉高压患儿CGRP基因在编码序列上未发现存在多态现象。